Harttransplantatie bij het jonge kind

De resultaten van harttransplantatie bij jonge kinderen met aangeboren afwijkingen die onverenigbaar zijn met het leven, of met terminaal hartfalen als gevolg van cardio- myopathie (hartspierziekte), zijn de afgelopen tien jaar duidelijk verbeterd. Gezien de thans bereikte 5-jaarsoverleving van ruim 60 procent en een 10-jaarsoverleving van 50 procent, het goede functionele herstel en de te verwachten kwaliteit van leven, is het gerechtvaardigd om nu ook in Nederland de mogelijkheid van harttransplantatie bij jonge kinderen te overwegen. Ten behoeve van een realistische afweging van behandelopties (inclusief het afzien van ingrijpend medisch handelen) in samenspraak met de ouders, moet echter ook worden gewezen op de dilemma’s die deze ingreep bij kinderen meebrengt. Het gaat dan vooral om de onzekere vooruitzichten van deze kinderen op de langere termijn (kans op chronische afstoting, mogelijke noodzaak van re-transplantatie). Er moeten daarom hoge eisen worden gesteld aan de voorlichting aan ouders. Het is correct te stellen dat harttransplantatie bij jonge kinderen thans als een aanvaardbare palliatieve therapie met goede korte en middellange-termijn resultaten kan worden beschouwd.

Voor de behandeling van pasgeborenen met een zogeheten hypoplastisch linkerhart-syndroom (HLHS - een onderontwikkelde linkerharthelft) is naast transplantatie de Norwood-operatie een bruikbaar alternatief. De resultaten hiervan op de korte en middellange termijn zijn vrijwel gelijk aan die van transplantatie.
Een belangrijk probleem voor een programma voor harttransplantatie bij jonge kinderen is gelegen in het huidige zeer geringe aanbod van donororganen. Er is een forse discrepantie tussen het mogelijke aantal transplantatie-kandidaten in ons land (ten hoogste 25 per jaar, inclusief HLHS-patiëntjes) en het actuele aanbod van geschikte donorharten in de Eurotransplantregio (45 per jaar, waarvan 5 in Nederland). Dit tekort kan leiden tot onhanteerbaar lange wachttijden en tot hoge sterfte onder de patiënten op de wachtlijst. Om dit te vermijden bestaat thans in veel centra een voorkeur om bij HLHS-patiëntjes een Norwood-operatie te verrichten, zelfs wanneer transplantatie als een betere optie is te beschouwen.

Indien begonnen wordt met een programma voor harttransplantatie voor kinderen, zouden, gezien bovengenoemde problemen, de patiënten met een terminaal hartfalen of een congenitale afwijking waarvoor geen conventioneel behandelalternatief bestaat, prioriteit moeten krijgen. Dit betekent dat beschikbare donorharten allereerst worden benut voor kinderen met een cardiomyopathie of voor kinderen met een aangeboren hartafwijking bij wie eerdere palliatieve operaties geen acceptabele en blijvende verbetering gaven. Voor pasgeborenen met HLHS zou (als levensverlengende medische interventie zinvol is), bij de huidige donorschaarste de voorkeur moeten uitgaan naar de Norwood-strategie. Een en ander betekent dat het te verwachten aantal transplantaties in ons land voorlopig ten hoogste 5 tot 10 per jaar zal bedragen.

Het ligt, bij het kleine aantal transplantatiekandidaten, in de rede om in ons land te beginnen met één centrum. Dit komt de opbouw van de benodigde expertise en de kwaliteit van de transplantaties ten goede. In aanmerking komen de academische centra voor kindergeneeskunde die ruime ervaring hebben met kindercardiochirurgie en met de problematiek van orgaantransplantatie bij kinderen (inclusief voorlichting en begeleiding van kinderen en ouders). Het is wenselijk dat het beoogde centrum ook kan profiteren van de ervaring die is opgedaan met harttransplantatie bij volwassenen. Eveneens om redenen van kwaliteit verdient het de voorkeur om het verrichten van de Norwood-operatie in een klein aantal centra (te denken valt aan twee of drie) te concentreren.
Van een Nederlands centrum dat in aanmerking wil komen voor een harttransplantatieprogramma bij kinderen, moet worden geëist dat het onderzoek verricht naar de uitkomsten van de verrichte transplantaties (overleving, kwaliteit van leven van zowel patiënt als ouders). Ook is samenwerking met een gerenommeerd buitenlands transplantatiecentrum gewenst.